CSP http://www.fegatochirurgia.com/index.php/event/csp/itemlist 2018-04-25T18:34:26+02:00 Joomla! - Open Source Content Management COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA 2015-02-03T00:00:00+01:00 2015-02-03T00:00:00+01:00 http://www.fegatochirurgia.com/index.php/event/csp/item/324-colangite-sclerosante-primitiva Fegato Chirurgia sviluppo@vbesrl.com <div class="K2FeedIntroText"><p>La Colangite Sclerosante Primitiva (CSP) &egrave; una malattia colestatica cronica ad origine ignota, pi&ugrave; spesso autoimmunitaria, caratterizzata da diffusa infiammazione della via biliare intra ed extra-epatica che porta ad una progressiva fibrosi dell&rsquo;albero biliare. La CSP va distinta dalla colangite sclerosante secondaria, patologia con le stesse caratteristiche cliniche ma con una causa ben identificabile come tumori maligni, infezioni o ischemia.<br />Negli stati Uniti e in Nord Europa &egrave; stimata un&rsquo;incidenza fra 0.9 e 1.3 per 100,000 persone/anno. La prevalenza varia fra 8 e 14 per 100.000 persone.1 La CSP colpisce prevalentemente uomini giovani e di mezza et&agrave; (M:F = 2:1) con et&agrave; media alla diagnosi di 40 anni. Nei Paesi Occidentali il 70 &ndash; 80 % dei pazienti con questa patologia soffre anche di una forma di malattia infiammatoria cronica intestinale.<sup>2-4</div><div class="K2FeedFullText"></sup></p> <h4>SINTOMI</h4> <p></p> <p>La pi&ugrave; frequente presentazione della malattia &egrave; rappresentata dall&rsquo;insorgenza progressiva di astenia, prurito ed ittero ma la clinica &egrave; molto variabile e molti pazienti arrivano alla diagnosi solo 12-24 mesi dopo l&rsquo;insorgenza dei sintomi. La CSP pu&ograve; anche manifestarsi con episodi ricorrenti di colangite con febbre, dolore addominale ed ittero ma pu&ograve; essere anche del tutto asintomatica con alterazione del profilo bio-umorale riscontrato in corso di esami di routine eseguiti per altri motivi.<br />La colangite sclerosante &egrave; solitamente una sindrome che porta a significative complicazioni dovute alla colestasi cronica, con la progressiva stenosi ed obliterazione dei dotti biliari che divengono non funzionali. Il malassorbimento dei grassi e delle vitamine liposolubili &egrave; una complicanza frequente con conseguenti alterazioni metaboliche, soprattutto a carico delle ossa con osteoporosi e fratture patologiche. Quando si perde un numero critico di dotti si giunge alla fibrosi portale e da ultimo alla cirrosi con insufficienza epatica ed ipertensione portale. La CSP rappresenta inoltre un fattore di rischio per insorgenza di colangiocarcinoma.</p> <h4>DIAGNOSI</h4> <p>La diagnosi viene posta tramite la coledoco-pancreatografia retrograda endoscopica (CPRE), una tecnica radiologica per via endoscopica che permette di dimostrare le caratteristiche stenosi e dilatazioni dell&rsquo;albero biliare intra ed extra-epatico multifocali e diffusamente distribuite. Durante la CPRE sono possibili manovre quali prelievo citologico, dilatazione e stenting della via biliare, &egrave; quindi una procedura sia diagnostica che terapeutica.<br />Negli ultimi anni, con lo sviluppo delle tecniche di risonanza magnetica, si pu&ograve; fare affidamento anche sulla colangiopancreatografia-risonanza magnetica (CPRM) che permette la visualizzazione della via biliare con i vantaggi di non usare radiazioni e non essere invasiva. La biopsia epatica non &egrave; necessaria alla diagnosi di fronte ad un quadro radiologico tipico di CSP. Pu&ograve; essere invece praticata per identificare ulteriori o alternativi processi patologici quando le indagini radiologiche risultano normali.<sup>5</sup></p> <h4>TERAPIA</h4> <p>Una terapia specifica per trattare la CSP non esiste. L&rsquo;approccio medico prevede l&rsquo;ultilizzo di agenti che stimolano la secrezione e la fluidit&agrave; della bile, farmaci immunosoppressivi e antifibrogenici. L&rsquo;approccio endoscopico con dilatazione delle stenosi allevia il prurito e riduce la probabilit&agrave; di colangiti.<br />Quando la terapia medica diviene inefficace si rende necessario un approccio chirurgico che include due opzioni: procedure di ricostruzione della via biliare ed il trapianto di fegato per la malattia allo stadio terminale.</p> <h4>PROGNOSI</h4> <p>A causa delle scarse conoscenze sulla patogenesi della CSP e della variabilit&agrave; di presentazione, la storia naturale della malattia e la prognosi sono difficili da stabilire. &Egrave; stata stimata una sopravvivenza media di 12 anni dal momento della diagnosi.6 Il trapianto di fegato rappresenta l&rsquo;unica opzione salvavita per quei pazienti con progressiva insufficienza d&rsquo;organo con un tasso di sopravvivenza a 5 anni dal trapianto tra 75% e 85%.</p> <h4>BIBLIOGRAFIA AGGIORNATA</h4> <ol> <li>Bahmba K, Kim WR, Talwalker J, et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003;125: 1364&ndash;9.</li> <li>Rasmussen HH, Fallingborg JF, Mortensen PD, et al. Hepatobiliary dysfunction and primary sclerosing cholangitis in patients with Crohn&rsquo;s disease. Scand J Gastroenterol 1997; 32:604&ndash;10.</li> <li>Olsson R, Danielsson A, Jarnerot G, et al. Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis. Gastroenterology 1991;100:1319&ndash;23.</li> <li>Lee YM, Kaplan MM. Primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med 1995;332:924&ndash;33.</li> <li>T.H. Karlsen K.M. Boberg, Update on primary sclerosing cholangitis, Journal of Hepatology 2013: 59, 571&ndash;582.</li> <li>Weisner RH, Grambsch PM, Dickson ER, et al. Primary sclerosing cholangitis: natural history, prognostic factors, and survival analysis. Hepatology 1989;10:430&ndash;6.</li> <li>Mottershead M, Neuberger J: Transplantation in autoimmune liver diseases. World J Gastroenterol. 14:3388-3395 2008</li> </ol></div> <div class="K2FeedIntroText"><p>La Colangite Sclerosante Primitiva (CSP) &egrave; una malattia colestatica cronica ad origine ignota, pi&ugrave; spesso autoimmunitaria, caratterizzata da diffusa infiammazione della via biliare intra ed extra-epatica che porta ad una progressiva fibrosi dell&rsquo;albero biliare. La CSP va distinta dalla colangite sclerosante secondaria, patologia con le stesse caratteristiche cliniche ma con una causa ben identificabile come tumori maligni, infezioni o ischemia.<br />Negli stati Uniti e in Nord Europa &egrave; stimata un&rsquo;incidenza fra 0.9 e 1.3 per 100,000 persone/anno. La prevalenza varia fra 8 e 14 per 100.000 persone.1 La CSP colpisce prevalentemente uomini giovani e di mezza et&agrave; (M:F = 2:1) con et&agrave; media alla diagnosi di 40 anni. Nei Paesi Occidentali il 70 &ndash; 80 % dei pazienti con questa patologia soffre anche di una forma di malattia infiammatoria cronica intestinale.<sup>2-4</div><div class="K2FeedFullText"></sup></p> <h4>SINTOMI</h4> <p></p> <p>La pi&ugrave; frequente presentazione della malattia &egrave; rappresentata dall&rsquo;insorgenza progressiva di astenia, prurito ed ittero ma la clinica &egrave; molto variabile e molti pazienti arrivano alla diagnosi solo 12-24 mesi dopo l&rsquo;insorgenza dei sintomi. La CSP pu&ograve; anche manifestarsi con episodi ricorrenti di colangite con febbre, dolore addominale ed ittero ma pu&ograve; essere anche del tutto asintomatica con alterazione del profilo bio-umorale riscontrato in corso di esami di routine eseguiti per altri motivi.<br />La colangite sclerosante &egrave; solitamente una sindrome che porta a significative complicazioni dovute alla colestasi cronica, con la progressiva stenosi ed obliterazione dei dotti biliari che divengono non funzionali. Il malassorbimento dei grassi e delle vitamine liposolubili &egrave; una complicanza frequente con conseguenti alterazioni metaboliche, soprattutto a carico delle ossa con osteoporosi e fratture patologiche. Quando si perde un numero critico di dotti si giunge alla fibrosi portale e da ultimo alla cirrosi con insufficienza epatica ed ipertensione portale. La CSP rappresenta inoltre un fattore di rischio per insorgenza di colangiocarcinoma.</p> <h4>DIAGNOSI</h4> <p>La diagnosi viene posta tramite la coledoco-pancreatografia retrograda endoscopica (CPRE), una tecnica radiologica per via endoscopica che permette di dimostrare le caratteristiche stenosi e dilatazioni dell&rsquo;albero biliare intra ed extra-epatico multifocali e diffusamente distribuite. Durante la CPRE sono possibili manovre quali prelievo citologico, dilatazione e stenting della via biliare, &egrave; quindi una procedura sia diagnostica che terapeutica.<br />Negli ultimi anni, con lo sviluppo delle tecniche di risonanza magnetica, si pu&ograve; fare affidamento anche sulla colangiopancreatografia-risonanza magnetica (CPRM) che permette la visualizzazione della via biliare con i vantaggi di non usare radiazioni e non essere invasiva. La biopsia epatica non &egrave; necessaria alla diagnosi di fronte ad un quadro radiologico tipico di CSP. Pu&ograve; essere invece praticata per identificare ulteriori o alternativi processi patologici quando le indagini radiologiche risultano normali.<sup>5</sup></p> <h4>TERAPIA</h4> <p>Una terapia specifica per trattare la CSP non esiste. L&rsquo;approccio medico prevede l&rsquo;ultilizzo di agenti che stimolano la secrezione e la fluidit&agrave; della bile, farmaci immunosoppressivi e antifibrogenici. L&rsquo;approccio endoscopico con dilatazione delle stenosi allevia il prurito e riduce la probabilit&agrave; di colangiti.<br />Quando la terapia medica diviene inefficace si rende necessario un approccio chirurgico che include due opzioni: procedure di ricostruzione della via biliare ed il trapianto di fegato per la malattia allo stadio terminale.</p> <h4>PROGNOSI</h4> <p>A causa delle scarse conoscenze sulla patogenesi della CSP e della variabilit&agrave; di presentazione, la storia naturale della malattia e la prognosi sono difficili da stabilire. &Egrave; stata stimata una sopravvivenza media di 12 anni dal momento della diagnosi.6 Il trapianto di fegato rappresenta l&rsquo;unica opzione salvavita per quei pazienti con progressiva insufficienza d&rsquo;organo con un tasso di sopravvivenza a 5 anni dal trapianto tra 75% e 85%.</p> <h4>BIBLIOGRAFIA AGGIORNATA</h4> <ol> <li>Bahmba K, Kim WR, Talwalker J, et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003;125: 1364&ndash;9.</li> <li>Rasmussen HH, Fallingborg JF, Mortensen PD, et al. Hepatobiliary dysfunction and primary sclerosing cholangitis in patients with Crohn&rsquo;s disease. Scand J Gastroenterol 1997; 32:604&ndash;10.</li> <li>Olsson R, Danielsson A, Jarnerot G, et al. Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis. Gastroenterology 1991;100:1319&ndash;23.</li> <li>Lee YM, Kaplan MM. Primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med 1995;332:924&ndash;33.</li> <li>T.H. Karlsen K.M. Boberg, Update on primary sclerosing cholangitis, Journal of Hepatology 2013: 59, 571&ndash;582.</li> <li>Weisner RH, Grambsch PM, Dickson ER, et al. Primary sclerosing cholangitis: natural history, prognostic factors, and survival analysis. Hepatology 1989;10:430&ndash;6.</li> <li>Mottershead M, Neuberger J: Transplantation in autoimmune liver diseases. World J Gastroenterol. 14:3388-3395 2008</li> </ol></div>